Introdução: As malformações congénitas do sistema nervoso central (SNC) estão entre as maiores causas de morbimortalidade em recém nascidos e morte fetal, com prevalência global estimada entre 0.5 a 10/1000 nascidos vivos. Em Moçambique, representam aproximadamente 4% das principais causas de morte neonatal, sendo mais comum na região centro do país.

Objectivo: Descrever o perfil epidemiológico das malformações do SNC em crianças submetidas a cirurgia no Hospital Central da Beira (HCB).

Metodologia: Estudo descritivo retrospectivo, baseado em dados secundários obtidos dos livros de registro dos serviços de neonatologia e  neurocirurgia, abrangendo o periodo entre 01 de maio de 2023 à 30 de junho de 2024. Os dados foram analisados no SPSS 29.0.

Resultados: Das 2260 admissões no serviço de neonatalogia; 6.7% foram por malformações; destas, 27.4% por malformações do SNC, com incidência de 18/1000 nascidos vivos. No total, foram sumetidas a cirurgia 62 crianças por malformações do SNC. A maioria (59.7%) era proveniente da provincia de Sofala. Quanto ao sexo 50% era do sexo masculino e 50% feminino. A faixa etária materna  predominante foi entre 20 à 30 anos, com predominio do nível de escolaridade primário. Mielomeningocele foi a malformação mais frequente, sendo associada à hidrocefalia em 30% dos casos . A taxa de mortalidade pós-operatória foi de 19.4% e a de complicações, 48.4%.

Conclusão: Os defeitos do tubo neural foram a principal causa de intervenção cirúrgica, sendo maior parte dos casos proveniente de regiões rurais da provincia de Sofala. Esses achados reforçam a necessidade de políticas públicas de saúde voltadas ao fortalecimento do  acompanhamento pré-natal visando a prevenção e controle destas malformações.

Palavras chave: Malformações, epidemiologia, sistema nervoso central.