INTRODUÇÃO

O tumor neuroectodérmico melanocítico da infância (MNTI) é um tumor raro, que tem origem na crista neural, composto por células primitivas produtoras de pigmento. Afecta preferencialmente o maxilar de crianças nos primeiros 12 meses de vida, mas pode afectar jovens (10-20 anos). É considerado benigno, mas com crescimento rápido, alta taxa de recidiva local e morfologia de células pequenas redondas e azuis, que pode levar ao diagnóstico incorrecto de malignidade. A excisão cirúrgica é o tratamento de eleição. Descrevemos o primeiro caso de MNTI diagnosticado no Serviço de Anatomia Patológica do Hospital Central de Maputo (SAP-HCM) num lactente com 1 mês de idade.

OBJECTIVOS

Relatar um caso de MNTI em lactente e descrever as suas características clínico-patológicas.

METODOLOGIA

Trata-se de um relato de caso de lactente com 1 mês de idade, com história de aparecimento de tumoração na cavidade oral desde a nascença. Foi realizado a tomografia axilar computorizada (TAC) da cabeça e biopsia da lesão para o estudo histopatológico.

RESULTADOS

O TAC crânio-encefálico revelou tumor sólido nas partes moles da mandíbula direita com erosão óssea, sem alterações intracranianas. Histologicamente observou-se lesão bifásica de células pequenas redondas e azuis e células grandes com pigmento melânico. Ao estudo imunohistoquímico, as células pequenas redondas e azuis foram positivas “para” sinaptofisina e as células grandes “para” pancitoqueratina e marcadores melanocíticos (HMB45), com diagnóstico final de MNTI.

CONCLUSÃO

O diagnóstico precoce e preciso do MNTI é de vital importância, devido ao comportamento agressivo, possibilidade de metástases e alto índice de recorrência. Por ter um componente de tumor de pequenas células redondas e azuis e pimento de melanina, a imunohistoquímica é fundamental para o diagnóstico diferencial com outros tumores da infância, incluindo o melanoma.

Palavras-chave: Tumor neuroectodérmico; melanocítico; infância; células pequenas redondas e azuis.